Kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban, Navigációs menü

kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban

A bőr fényessé és feszessé válik. Két különböző típusú szkleroderma létezik: lokalizált szkleroderma és szisztémás szklerózis. Lokalizált szkleroderma esetén a betegség a bőrre és a bőr alatti szövetekre korlátozódik. Átterjedhet a szemre, és uveitiszt okozhat, valamint érintheti az ízületeket is, ahol artritiszt ízületi gyulladást idézhet elő.

Az MTCD előfordulása

Foltokban morfea vagy sávokban lineáris szkleroderma jelenhet meg. Szisztémás szklerózis esetén a folyamat kiterjedt, és nem csak a bőrt érinti, hanem a test belső szerveinek egy részét is. A szkleroderma ritka betegség. Becslések szerint az új esetek száma évente nem haladja meg a 3-at ember közül.

Gyermekeknél a lokalizált szkleroderma a leggyakoribb forma, amely főként lányokat érint. A szklerodermás gyermekeknek csak legfeljebb 10 százalékát érinti a szisztémás szklerózis.

A szkleroderma gyulladásos betegség, de a gyulladás oka még nem ismert. Valószínűleg autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a gyermek kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban működésesaját maga ellen irányul.

A gyulladás duzzanatot, melegséget, majd hegesedést idéz elő. A szklerodermának mindezidáig nincs bizonyított genetikai tényezője, bár néhány esetben beszámoltak a betegség családon belüli előfordulásáról.

Ennek a kórképnek nincs ismert megelőzési módja. Ez azt jelenti, hogy sem szülőként, sem betegként nem tudtunk volna semmit tenni a betegség kialakulásának megelőzésére.

kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban méh kenyér ízületek kezelése

Néhány fertőzés ugyan előidézheti a betegség kialakulását, de maga a betegség nem fertőző, és az érintett gyermeket nem kell elkülöníteni a többiektől.

A bőr megkeményedése lokalizált szklerodermára utal.

Mi az MTCD?

A folt széle gyakran piros, lilás vagy depigmentált a kezdeti időszakban. Ez a bőr gyulladását mutatja. A későbbi stádiumokban a bőr először barna, majd fehér lesz a fehérbőrű embereknél. A színes bőrű embereknél a korai szakaszában úgy néz ki, mint egy zúzódás, mielőtt kifehéredik. A betegség a jellegzetes bőrtünetek alapján diagnosztizálható.

kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban gyakorlatok a térdízület artrózisának kezelésére

A lineáris szkleroderma egyenes sávban jelenik meg a karon, a lábszáron vagy a törzsön. A folyamat érintheti a bőr alatti szöveteket, beleértve az izmot és a csontot is. Esetenként a lineáris szkleroderma megtámadhatja az arcot vagy a hajas fejbőrt is. Fokozott az uveitisz kockázata azoknál a betegeknél, akiknél a betegség az arcbőrt vagy a hajas fejbőrt is érinti.

A vérvizsgálati leleteken az értékek általában nem mutatnak rendellenességeket. Lokalizált szklerodermánál jelentős belső szervi érintettség nem fordul elő.

kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban ízületek és nyirokcsomók fájnak

A diagnózis felállításához gyakran bőrbiopsziát végeznek. A kezelés a gyulladás minél előbbi megszüntetésére irányul. A rendelkezésre álló kezelések igen kis hatást fejtenek ki a hegszövetre, miután az kialakul. A hegszövet a gyulladás végső stádiuma. A kezelés célja a gyulladás enyhítése, ezáltal a hegszövet-képződés csökkentése. Amint a gyulladás megszűnik, a szervezet képes a hegszövetek egy részének abszorbeálására felszívásáraígy a bőr újra puhává válik.

Tartalomjegyzék

A gyógyszeres kezelés keretében alkalmazhatnak kortikoszteroidokatmetotrexátot vagy más immunmoduláns szereket, de az is lehet, kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban semmilyen gyógyszert nem használnak. Vizsgálatokban igazolták ezeknek a gyógyszereknek a jótékony hatásait hatásosságát és biztonságosságát hosszú távú terápia esetén. Sok betegnél a gyulladásos folyamat magától megszűnik, de ez akár néhány évig is eltarthat.

Egyes betegeknél a gyulladásos folyamat sok évig fennállhat, másoknál inaktívvá válik, majd kiújul. A súlyosabb esetekben agresszívabb kezelésre lehet szükség. Fontos a fizioterápia, különösen lineáris szkleroderma esetén.

Amikor a feszes bőr egy ízület felett van, fontos, hogy az ízületet nyújtásokkal mozgásban tartsuk, és amikor indokolt, mély kötőszöveti masszázst is alkalmazhatunk.

A lábszár érintettsége esetén eltérés jelentkezhet a két láb hossza között, ami sántítást okozhat, tovább terhelve kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban a hátat, a csípőt és a térdet. A rövidebb lábon cipőbetét használatával kiegyenlíthető a lábak funkcionális hossza, ezzel elkerülhető az esetleges meghúzódás járáskor, álláskor, illetve futáskor.

Az érintett területek hidratáló krémmel való masszírozása lelassíthatja a bőr keményedését.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont.

A bőrfelület elfedése kozmetikumokkal és bőrfestékkel segíthet a visszatetszést keltő külső jelek bőrpigment-elváltozások eltakarásában, különösen az arcbőrön. A lokalizált szkleroderma lefolyása általában néhány évre korlátozódik. A bőr keményedése gyakran a betegsége kezdete után pár évvel abbamarad, de akár sok évig is eltarthat.

A körülírt morfea általában csak kozmetikai bőrhibákat pigmentváltozást hagy maga után, bizonyos idő elteltével pedig a bőrkeményedés is puhulhat, és a bőr is egészségesnek tűnhet. Az elszíneződések miatt néhány folt láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat befejeződése után.

A lineáris szkleroderma következtében a beteg gyermeknél problémák merülhetnek fel az érintett és a nem érintett testrészek egyenlőtlen növekedése miatt, amit az izomtömeg csökkenése és a csontnövekedés lelassulása okoz. Az ízület feletti lineáris elváltozás ízületi gyulladást idézhet elő, amely — ha nem kezelik — izomzsugorodáshoz vezethet.

Mik a fő tünetei? Kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban szkleroderma elsősorban klinikailag diagnosztizálható, vagyis a beteg által jelentett tünetek és a fizikális vizsgálat alapján állapítható meg leginkább. A szkleroderma diagnózisát nem lehet egyetlen laboratóriumi vizsgálat alapján felállítani. A laborvizsgálatok alapján kizárhatók más, hasonló betegségek, felmérhető a szkleroderma aktivitása, valamint megállapítható, hogy a bőrön kívül más szervek érintettek-e.

Korai tünet a kéz- és lábujjak elszíneződése a hőmérséklet-változás meleg után hideg hatására Raynaud-jelenségvalamint az ujjbegyeken megjelenő fekélyek.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Az ujjbegyeken és a lábujjakon a bőr gyakran gyorsan megkeményedik és kifényesedik. Ez az orrbőrön is előfordulhat. A bőrkeményedés ezután elterjed, és súlyosabb esetekben végül az egész testet érintheti. Az ujjak megduzzadása és az ízületi fájdalom már a betegség kezdeti szakaszában jelentkezhet. A kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban lefolyásának ideje alatt további bőrelváltozások alakulhatnak ki, például a hajszálerek láthatóan kitágulnak telangiektáziaa bőr és a bőr alatti szövetek elsorvadnak atrófiaés a bőr alatt kalcium halmozódik fel meszesedés.

A betegség a belső szerveket is érintheti, és a hosszú távú prognózis ennek típusától és súlyosságától függ. Fontos, hogy minden belső szerv tüdő, belek, szív stb. A gyermekek többségénél a betegség a nyelőcsőre is kiterjed, sokszor már a kezdeti szakaszban.

  • A Marfan szindróma végzetes aorta repedést okozhat Mi a Marfan szindróma?
  • Безусловно, они на несколько минут уйдут из подземелья.
  • Milyen gyógyszerek enyhítik a görcsöt az osteochondrosisban

Ez gyomorégést okozhat a nyelőcsőbe kerülő gyomorsav hatására, és bizonyos típusú táplálékok lenyelése nehézséget jelenthet.

A későbbiekben a teljes béltraktus érintetté válhat, ami haspuffadásban és emésztési zavarokban nyilvánul meg. Gyakori a tüdő érintettsége, ami jelentősen befolyásolja a hosszú távú prognózist. Más szervek érintettsége, mint például a szívé vagy a veséké, szintén nagyon fontos a prognózis szempontjából.

kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban a könyökízület részleges károsodása

Nincs azonban kifejezetten a szkleroderma jelenlétét kimutató vérvizsgálat. A szisztémás szklerodermában szenvedő beteg kezelőorvosa rendszeresen ellenőrzi a szervek működését, hogy megállapítsa, a betegség átterjedt-e azokra, vagy hogy a szervek érintettsége rosszabbodott vagy javult.

A legmegfelelőbb kezelésről a szkleroderma gyógyításában tapasztalt gyermekreumatológus dönt más, például a szív- és vesebetegségek területén jártas szakorvosokkal együttműködve.

A betegnek kortikoszteroidokatvalamint metotrexátot vagy mikofenolátot szoktak adni. A tüdő vagy a vese érintettsége esetén ciklofoszfamidot is alkalmazhatnak. Ami a Raynaud-jelenséget illeti, kulcsfontosságú a megfelelő vérkeringés fenntartása állandó melegen tartással, amivel megelőzhető a bőr felrepedése és fekélyesedése, valamint bizonyos esetekben értágító gyógyszeres kezelésre is szükség lehet.

Kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban olyan terápia, amelyről egyértelműen bebizonyosodott, hogy hatásos lenne minden szisztémás szklerózisos beteg kezelésében. Az egyes betegeknél a leghatásosabb kezelést úgy kell meghatározni, hogy olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek hatásosak voltak más szisztémás szklerózisos betegeknél, és annak alapján megállapítják, hogy az hatásos-e az adott betegnél is.

Ezért fázékonyabbak a nők, mint a férfiak A lakásban hosszú melegítőben és pulóverben lévő hölgy mellett kényelmesen megfér a pólós és rövid nadrágos férfi. Ha ismerős a kép, nem meglepő, már tudományos magyarázat is van arra, hogy miért fáznak jobban a nők. Kádár János immunológus, infektológus, az Immunközpont főorvosa arra is felhívta a figyelmet, hogy mikor kell a fázékonyságot komolyan venni, milyen betegségeket jelezhet. Itt az ősz, és máris lebetegedett? Sokan érzik úgy, hogy a hűvösebb napokkal együtt megérkezett a náthaszezon is az életükbe.

Egyéb kezelési módok vizsgálata jelenleg is tart, és megalapozott a remény, hogy hatásosabb terápiás szereket is felfedeznek a jövőben. Nagyon súlyos esetekben mérlegelhető az autológ csontvelő-átültetés.

A fizioterápia és a bőrkeményedés kezelése a betegség folyamán végig szükséges, hogy az ízületek és a mellkasfal mozgékonysága megmaradjon.

  • Hasűri ultrahang Vérnyomásmérés gyermekeknél és felnőtteknél A gerincoszlop vizsgálata gyermekeknél és olyan felnőtteknél, akiknek ismert scoliosisuk van vagy plexiform neurofibromáik vannak a gerincoszlop területén A bőr vizsgálata gyermekeknél és felnőtteknél További diagnosztikai vizsgálati eljárások bevezetése a specifikus panaszokkal járó tünetek vagy klinikai gyanúállapotok esetén pl.
  • Immunológia Létrehozva:
  • Ízületi fájdalmak esetén

A szisztémás szklerózis életveszélyes betegség lehet. A belső szervek szív, vese, tüdő érintettségének foka változó az egyes betegek esetében, és leginkább ez határozza meg a betegség hosszú távú alakulását.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

A betegség egyes betegeknél hosszú időszakokra stabilizálódhat. A bőr keményedése gyakran abbamarad néhány évvel a betegség kialakulása után. Ez néha évig is eltarthat, sőt néhány folt még inkább térdízületi gyulladás kezelése sportolókban válhat a gyulladásos folyamat megszűnése után az elszíneződések miatt. A betegség súlyosabbnak is tűnhet amiatt, hogy az érintett és a nem érintett testrészek nem egyformán fejlődnek.

A szisztémás szklerózis tartós betegség, amely évekig tarthat. Korai megfelelő kezeléssel azonban le lehet rövidíteni a betegség lefolyását.

Mi a scleroderma? A scleroderma több szervet is érinthet, általában a kézen, az ujjak hidegben történő elfehéredésére és égő-szorító fájdalmára figyelnek fel a betegek.

A lokalizált szklerodermás gyermekek általában felépülnek a betegségből. Egy bizonyos idő után még a megkeményedett bőr is felpuhulhat, és esetleg csak a hiperpigmentált bőrfelület marad tartós. A szisztémás szklerózisból való felépülés sokkal kevésbé valószínű, de jelentős javulás, vagy legalábbis a betegség stabilizálása és ezáltal az életminőség javítása elérhető itt is. Számos kiegészítő és alternatív terápia létezik, ami összezavarhatja a betegeket és családtagjaikat.

Körültekintően gondolja át e terápiák kipróbálásának kockázatait és előnyeit, mivel a jótékony hatás nem kellően igazolt, és ezek a kezelések megterhelők lehetnek időben, anyagilag és a gyermek számára is.

Hasznosmegbeszélések